© Наталия Викторовна Махнева, 2016
© Наталия Павловна Теплюк, 2016
© Людмила Вячеславовна Белецкая, 2016
© Полина Иванова, дизайн обложки, 2016
Корректор Валентина Корионова
Персональный помощник Алёна Зуева
ISBN 978-5-4483-2067-5
Создано в интеллектуальной издательской системе Ridero
На протяжении всего периода существования человека пузырчатка остается одним из самых загадочных заболеваний, к которому до сегодняшнего дня не ослабевает интерес ученых, исследователей и клиницистов всех стран мира. Известная еще со времен Гиппократа, она представляет собой уникальную модель по изучению аутоиммунных процессов, конечной целью которой является создание специфической терапии.
За последние шесть-семь десятилетий сделано немало открытий в области изучения этиологии, патогенеза и лечения аутоиммунной пузырчатки. Выявлены специфические IgG-аутоантитела к антигенам десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия. Определены мишени, входящие в состав системы десмосом, – разные молекулы адгезии и гликопротеины.
Технологическая революция, совершившаяся в диагностике аутоиммунных буллезных дерматозов, позволила дифференцировать аутоиммунную пузырчатку от других буллезных дерматозов.
Эпоха открытия глюкокортикостероидов в медицине позволила сохранить жизнь пациентов, страдающих таким тяжелым заболеванием, протекающим, как правило, на фоне отягощенного соматического анамнеза. Еще до середины прошлого столетия, до эры глюкокортикостероидов, заболевание, как известно, заканчивалось летальным исходом.
До сих пор системные глюкокортикостероидные гормоны остаются основными (базовыми) препаратами, купирующими активные проявления аутоиммунной пузырчатки и не имеющими абсолютных противопоказаний при их назначении. Однако, как показывает многолетний опыт, успехи, достигнутые в первоначальном подавлении аутоиммунного процесса, результатом которого является клиническая ремиссия болезни, могут быть утрачены в течение дальнейшего наблюдения и ведения пациента на амбулаторном уровне. Поэтому роль клинициста в жизни каждого пациента на любом этапе развития и течения его болезни не должна ослабевать, а лишь неуклонно приобретать функциональную значимость и виртуозность в искусстве врачевания, итогом которой является сохранение длительной клинической ремиссии болезни, активного образа жизни и социального статуса пациента. Все это достигается за счет индивидуальной, правильно подобранной минимальной поддерживающей дозы системного глюкокортикостероида. Длительность приема дозы преднизолона после каждого ее снижения индивидуальна и зависит как от общего самочувствия и образа жизни пациента, так и от сопутствующей соматической патологии и ряда факторов, способных вызвать обострение болезни.
Книга представляет собой клинический и научный труд, накопленный в течение многих десятилетий профессиональной жизни авторов, с элементами исторического ракурса и результатами ряда фундаментальных исследований в области познания сущности истинной (аутоиммунной) пузырчатки.
Представлены описания классических и редких форм аутоиммунной пузырчатки, принципы диагностического подхода и проводимых лечебных мероприятий в условиях стационара и поликлиники отечественного здравоохранения. Необходимо отметить, что на настоящем этапе развития медицины преодоление прогрессирования аутоиммунной пузырчатки и достижение длительной ее клинической ремиссии – это реальность. А включение молекулярно-биологических методов исследования в изучение патофизиологических процессов при данном буллезном дерматозе приближает нас к генетическому уровню и созданию персонифицированного подхода в лечении столь угрожающего для жизни заболевания.
Авторы выражают глубокую надежду, что монография вызовет интерес и станет полезной настольной книгой для практикующего врача и исследователей, работающих в области иммунопатологии и аутоиммунных процессов.
Данное издание рукописи не претендует на исчерпывающий труд, оно лишь охватывает ту малую часть научных достижений, которая способна приоткрыть читателю «занавес» сложного механизма возникновения и течения болезни. Последовательно углубленное изучение иммунопатологического процесса аутоиммунной пузырчатки на протяжении не одного десятка лет – это яркий пример дара ученичества и преемственности многих поколений ученых и клиницистов, итогом работы которых являются расширение клинического кругозора и внедрение научных достижений в практическое здравоохранение.
Авторы выражают глубокую признательность и искреннюю благодарность всем ученым и клиницистам отечественной медицины, внесшим значительный вклад в область изучения аутоиммунной пузырчатки.
Москва, февраль 2016 г.
Наталия Викторовна Махнева
Наталия Павловна Теплюк
Людмила Вячеславовна Белецкая
Глава 1.
Краткие исторические сведения
о процессах познания
истинной сущности
акантолитической пузырчатки
Заболевания кожи, характерным признаком которых является пузырь, известны со времен глубокой древности. «Греческий» период развития медицины, век Гиппократа, Перикла, Фидия, Сократа, Платона и Аристотеля, Геродота, Фукидида, Софокла и Аристофана, нашел свое отражение и в истории пузырчатки [Потекаев Н. С. с соавт., 2012].
Гиппократ (460—370 лет до н.э.) первым отделил медицину как от религии, так и от философии и указал для нее путь клинических наблюдений, представил довольно точное описание некоторых болезней кожи и многим дал названия, которыми мы пользуемся по настоящее время [Никольский П. В., 1928]. Он писал о поражениях кожи, устрашающих взор (pityroi pemphigoides), и впервые применил слово пемфигус (от греческого Πεμφίξ – возвышение эпидермиса, заполненное жидкостью) [Картамышев А. И., 1963]. Однако заболевание, на которое указывал Гиппократ, носило сезонный характер и не являлось истинным пемфигусом [Машкиллейсон А. Л., 1959].
Мансуров Н. П. (1863), на основании исследований Hebra F., обратил внимание на то, что Πεμφίξ, а также Πομφοί и Πομφόλυγες обозначали не только возвышение «кожицы» (эпидермиса), но и пространства, заполненные воздухом. Интересно также, что другое значение этих слов – «душа» (дыхание) или «дух» [Мансуров Н. П., 1863; Шеклаков Н. Д., 1961].
Время великого переселения народов совершенно затормозило развитие науки вообще и медицины в частности, которые возрождаются у арабов (IX, X, XI и XII вв.). Арабские ученые перевели на арабский язык сочинения греческих и латинских писателей, в том числе и медицинские, и сами внесли в науку новые наблюдения [Никольский П. В., 1928]. Так, Абу-Али-Ибн-Сина (Авиценна) (1020) отмечал, что «прыщи бывают водяные, как (например) волдыри, и воздушные, как (например) пузыри» [Шеклаков Н. Д., 1961].
