Н. Павлова - Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Госпитальная педиатрия: конспект лекций
Название: Госпитальная педиатрия: конспект лекций
Автор:
Жанр: Медицина
Серии: Нет данных
ISBN: Нет данных
Год: 2007
О чем книга "Госпитальная педиатрия: конспект лекций"

Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Книга включает в себя полный курс лекций по госпитальной педиатрии, написана доступным языком и будет незаменимым помощником для тех, кто желает быстро подготовиться к экзамену и успешно его сдать.

Бесплатно читать онлайн Госпитальная педиатрия: конспект лекций


ЛЕКЦИЯ № 1

Иммунодефицитные состояния у детей. Клиника, диагностика, лечение

Иммунитет – способ обеспечения и поддержания антигенного гомеостаза.

Иммунодефициты – снижение функциональной активности основных компонентов системы иммунитета, ведущее к нарушению антигенного гомеостаза организма и прежде всего к снижению способности организма защищаться от микробов, проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости.

Классификация иммунодефицитных состояний:

1) первичные иммунодефициты;

2) вторичные иммунодефициты.

1. Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – это генетически детерминированные моногенные заболевания, передающиеся по аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному признаку. Встречается и ауто-сомно-доминантный тип наследования.

Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов (клеточного или гуморального иммунитета, фагоцитоза, системы комплемента).

Классификация первичных иммунодефицитных состояний:

1) патология гуморального звена имунитета, т. е. недостаточность выработки антител;

2) патология клеточного звена иммунитета, опосредованная Т-лимфоцитами;

3) комбинированные формы (ТКИН) гуморальной и лимфо-цитарной недостаточности.

Клиническая картина. Клиническая картина иммунодефицит-ных состояний имеет общие черты.

1. Рецидивирующие и хронические инфекции дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, вызываемые оппортунистическими инфекциями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной реакции.

2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоци-топении, анемии.

3. Аутоиммунные расстройства: артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.

4. Иногда ИДС сочетаются с аллергическими реакциями в виде экземы, отека Квинке.

5. Чаще встречаются при ИДС опухоли и лимфопролифера-тивные заболевания.

6. Часто ИДС сочетаются с пороками развития.

7. У больных с ИДС отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром, синдром мальабсорбции.

8. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию.

9. Ретикулярная дисгенезия (дефект созревания лимфоидных и миелоидных клеток).

10. Швейцарский тип ТКИН (Т– и В-лимфоцитоз с а-глобу-линемией).

11. Синдром Оменна (ТКИН с эозинофилией и Т-клеточной инфильтрацией ряда органов).

12. Х-сцепленная ТКИН (низкий блок созревания Т-кле-ток в сочетании с нормальной дифференцировкой В-клеток).

13. Аутосомно-рецессивная ТКИН.

Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность проявляется в 1-е месяцы жизни: симптомы тяжелого полиорганного инфекционного процесса с гипотрофией. Со стороны органов дыхания – бронхолегочное поражение. Со стороны желудочно-кишечного тракта – диарея.

Кандидоз. Дисплазия вилочковой железы. Иммунологически – предполагается дефект дифференцировки стволовой клетки с глубокими нарушениями иммунитета (синдром иммунологического безмолвия). При лабораторном исследовании – лимфопе-ния (в особенности Т-лимфоцитов), снижение и нарушение соотношения компонентов в Т– и В-системах. Смерть наступает в 1-е месяцы или 1–2 года жизни.

Синдром ретикулярной дискинезии. Клинически – гибель плода или ребенка сразу после рождения. Иммунологически – дефект созревания всех лимфоидных и миелоидных клеток в костном мозге.

«Швейцарский тип». Клинические проявления – с 1-го месяца жизни задержка прибавки массы тела, кандидоз, затяжные рецидивирующие пневмонии, сыпи. Гипоплазия тимуса и лимфатических узлов. Иммунологически – Т– и В-алимфоцитоз с агам-маглобулинемией (за исключением IgG у грудных детей). При лабораторном исследовании – снижение уровня аденозиндезами-назы. Смерть наступает в возрасте до 2 лет.

Синдром Луи-Барра (атаксии-телеангиэктазии). Клинические проявления характеризуются атаксией. Нередко ошибочно диагностируется как ДЦП. В дальнейшем – повторные инфекции органов дыхания, синуситы, кожно-глазные телеангиэктазии. Гипоплазия тимуса, мозжечковая дегенерация. Иммунологически – дефицит Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов) и иммуноглобулинов (особенно IgA и IgE). Смерть больного в возрасте до 2-х лет.

СиндромВискота-Олдрича. Клинические проявления: у мальчиков с рождения частые инфекции, геморрагии, экзема, новообразования. Иммунологически – дефицит Т-лимфоцитов, изолированный дефицит IgM. При лабораторном исследовании – тромбоцитопения (м. б. изолированной). Тяжесть и прогноз вариабельны (смерть может наступить до 10 лет).

Синдром Ди-Джорджа. Клинические проявления в виде затяжных и воспалительных процессов в легких, дерматиты, пороки сердца и сосудов, гипопаратиреоидизм (тетания, гипо-кальциемия, судороги). Отсутствие или гипоплазия тимуса. Иммунологически – дефект развития Т-клеток на уровне предшественников Т-лимфоцитов. При лабораторном исследовании – снижение уровня иммуноглобулинов при нормальном или повышенном количестве В-клеток. Выраженность иммунодефицита со временем, как правило, уменьшается.

Синдром Незелофа. Клинические проявления – с рождения гнойные инфекции, сепсис. Атрофия тимуса и лимфоузлов. Иммунологически – резкое снижение уровня В-лимфоцитов, при нормальном содержании в крови Ig. Смерть в первые месяцы жизни.

Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Болезнь Брутона). Клинические проявления характеризуются предрасположенностью к гнойным инфекциям (повышенная восприимчивость к эхо– и эн-теровирусам – вакцинальный полиомиелит и хроническая эхови-русная инфекция). Гипоплазия лимфоидной ткани (отсутствие миндалин, мелкие лимфатические узлы). Иммунологически – Т-звено сохранено, блок на уровне формирования ранних В-лимфоцитов. При лабораторном исследовании – в костном мозге достаточное число предшественников В-клеток, в крови – агам-маглобулинемия. Лица мужского пола с гипогаммаглобули-немией должны быть обследованы на наличие мутации в гене «брутон-тирозин-киназа».

Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинически – протекает тяжелее XLA, признаки комбинированного иммунодефицита, онкологические осложнения. Пиогенные инфекции, лямблиоз, микобактериоз, расстройства ЖКТ; аутоиммунные нарушения, в том числе гематологические. Иммунологически – низкий уровень Ig, количество В-клеток нормальное или снижено При прогрессировании В-клетки могут исчезать из периферической крови. Чаще других встречаются селективный гипер-IgM-одндром (I тип) и дефицит IgA (IV тип). Гипер-IgM-cиндром имеет как минимум две формы – Х-сцепленный и аутосомно-ре-цессивный.

Диагностика. Диагностика первичных имуннодефицитных состояний заключается в следующем:

1) отбор детей с риском первичного ИДС (необходимо уделять внимание):


С этой книгой читают
Настоящее пособие представляет собой пошаговое руководство по приобретению выгодных объектов на торгах по банкротству. Авторы объясняют все приемы и хитрости опытных инвесторов, рассказывают о технических и юридических аспектах участия в электронных торгах. С помощью этой книги вы узнаете все о технологии покупки земельного участка, квартиры, автомобиля и других интересных объектов по цене существенно ниже рыночной; научитесь находить ликвидные о
Информативные ответы на все вопросы курса «Инфекционные заболевания» в соответствии с Государственным образовательным стандартом.
Новая книга о золотом усе содержит информацию о лечении сексуальных расстройств у женщин и мужчин при помощи этого растения, а также о лечении гинекологических заболеваний и заболеваний мочеполовой системы, а также об использовании золотого уса в качестве афродизиака.
В этой книге вы сможете найти массу полезной информации. Ведь в ней находиться и характеристика знаков зодиака, в которых указывается предрасположенность знаков к конкретным заболеваниям. Так же вы сможете найти рецепты с помощью которых можно вылечить эти недуги. Причем рецепты составлены на основе Золотого уса, который известен своей целебной силой.
Укрепить здоровье и сохранить красоту на долгие годы, снять боль от ушиба и успокоить обожженную кожу – в этом и многом другом вам поможет холод. Вы хотите подчинить его себе? Вы хотите открыть секреты знахарей и узнать о достижениях современной науки? Тогда эта книга для вас!
Перед вами уникальная книга, сочетающая в себе огромный спектр способов поддержания хорошего самочувствия, укрепления иммунитета и сохранения здоровья на протяжении всего года. Здесь вы найдете рецепты, которые окажутся наиболее эффективными в тот или иной сезон. Эта книга поможет вам позаботится о здоровье в течение всего года, чтобы вы вступили в новый год полными сил и уверенности в себе. Ведь именно хорошее здоровье позволит вам постичь новые
«К финалу «Добрые волки» и «Бородатые мальчики» пришли, как говорится, ноздря в ноздрю. У них было не только поровну очков, но и довольно редкий в футбольной практике случай – одинаковое соотношение забитых и пропущенных мячей. Завтрашняя встреча решала все. Победителям доставались платиновые медали, их ожидали двадцатиминутный прием у президента и слава национальных героев.Болельщики горячо обсуждали шансы той и другой команды. Новый двухсотпяти
«С чувством трудно передаваемого восторга наблюдал доктор Антон ван Клепсидра за продолговатой вертикальной туманностью, медленно возникающей в глубине прозрачного контейнера.Не один десяток лет ждал он этой минуты. До сих пор опыт наладить не удавалось. Белковые цепи распадались, не достигая необходимой степени сложности. Барахлил дешифратор наследственной информации. В самый неподходящий момент отключалась триггерная цепочка – одна из полумилли
«Ребёнок и ветры Армении» – игра памяти ребёнка, который находит своё прошлое во фрагментах семейной жизни. В калейдоскопическом видении, в тени истории армянского народа, мы следим за рассказами главных героев, путешествующих с Востока на Запад. Побег ради выживания превращается в способ самоутверждения, а Венеция становится местом встречи миров и поколений. Восстановление событий прошлого сталкивается с потребностью идентифицировать себя в наст
Сотрудник, который работает с вами в одном офисе, и с которым вы в течение дня не встретились физически – уже сотрудник на удаленке. Расстояние 20 метров или 2 000 километров не имеет значения. Вам уже нужно использовать практики дистанционного менеджмента. Это ирония только отчасти. Реальность в том, что дистанционный менеджмент – это не тот же самый привычный очный менеджмент с приставкой «дистанс».