АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСМ – агрессивный системный мастоцитоз
АСТ – аспартатаминотрансфераза
БК – бластный криз
БМО – большой молекулярный ответ
ВОЗ-ЭТ – шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения
Г-КСФ – гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
ГЭС – гиперэозинофильный синдром
ДХА – дополнительные хромосомные аберрации
ИЛ – интерлейкин
ИСМ – индолентный системный мастоцитоз
ИП – истинная полицитемия
ИТК – ингибитор тирозинкиназ
ИТК2 – ингибитор тирозинкиназ второго поколения
ИФН-α – интерферон-альфа
кДа – килодальтон
КМ – кожный мастоцитоз
МДС/МПН – миелодиспластический синдром / миелопролиферативное новообразование
МинЦО – минимальный цитогенетический ответ
МО4.0 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4 логарифмов по IS
МО4.5 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 4,5 логарифмов по IS
МО5.0 – молекулярный ответ со снижением уровня BCR-ABL менее 5 логарифмов по IS
МПН – миелопролиферативные новообразования
МПН-Н – миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
МЦО – малый цитогенетический ответ
ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз
ПГО – полный гематологический ответ
ПМО – полный молекулярный ответ
ПМФ – первичный миелофиброз
ПЦО – полный цитогенетический ответ
СМ – системный мастоцитоз
СЦИ – стандартное цитогенетическое исследование
ТЛ – тучноклеточный лейкоз
ФА – фаза акселерации
ХМЛ – хронический миелолейкоз
ХММЛ – хронический миеломоноцитарный лейкоз
ХНЛ – хронический нейтрофильный лейкоз
ХФ – хроническая фаза
ХЭЛ – хронический эозинофильный лейкоз
ЦО – цитогенетический ответ
ЧЦО – частичный цитогенетический ответ
ЭТ – эссенциальная тромбоцитемия
BCR-ABL – патологический ген, образованный слиянием генов BCR и ABL
CALR – ген кальретикулина
CSF3R – ген рецептора к Г-КСФ
CTC AE – шкала токсичности Национального института рака
DIPSS – динамическая международная прогностическая шкала при миелофиброзе
DIPSS+ – динамическая международная прогностическая шкала+ при миелофиброзе
DRESS – синдром лекарственной гиперчувствительности с эозинофилией
ELN – European Leukemia Net – Европейская организация по диагностике и лечению лейкозов
FGFRI – ген фактора роста I, вырабатываемого фибробластами
FISH – флуоресцентная гибридизация in situ
HLA – главный комплекс гистосовместимости
IPSS – международная прогностическая шкала при миелофиброзе
IS – международная стандартизованная шкала измерения BCR-ABL
JAK – янускиназа рецепторов цитокинов
JAK2 – янускиназа рецепторов цитокинов II типа
JAK-STAT – сигнальный путь передачи сигнала с рецепторов цитокинов
JAK2V617F – точечная мутация в 617 положении, приводящая к замене фенилаланина на валин в гене янускиназы II типа
KIT – клеточный рецептор CD117
KITD816V – точечная мутация D816V в гене KIT
MIPSS – мутационная международная прогностическая шкала при миелофиброзе
MPL – ген рецептора тромбопоэтина
NCCN – National Cancer Comprehensive Network – Национальная онкологическая сеть США
Nordic MPD Study group – Скандинавская группа исследования миелопролиферативных заболеваний
PDGFRß – ген фактора роста бета, вырабатываемого тромбоцитами
PDGFRα – ген фактора роста альфа, вырабатываемого тромбоцитами
Ph – филадельфийская хромосома
Ph+ – клетки, содержащие филадельфийскую хромосому
Ph- – клетки, не содержащие филадельфийскую хромосому
WHO-IPSET – шкала прогноза тромботических осложнений при эссенциальной тромбоцитемии Всемирной организации здравоохранения
Памяти выдающегося отечественного гематолога профессора К. М. Абдулкадырова
Пациенты с заболеваниями системы крови не всегда сразу обращаются непосредственно к врачу гематологу. Подозрение на наличие гематологической патологии возникает при обследовании у врачей других специальностей или профилактических осмотрах. Это особенно справедливо в случае пациентов с миелопролиферативными новообразованиями, не имеющими специфических симптомов, но наличие которых можно заподозрить по отклонениям в клиническом анализе крови – широкодоступного и часто выполняющегося исследования. Поэтому, материалы, изложенные в предлагаемой вниманию читателя книге, должны быть понятными, доступными для клиницистов различного профиля. В то же время, окончательная верификация диагноза и определение прогноза заболевания требует использования высокотехнологичных методов диагностики, доступность которых по стоимости и логистике постепенно улучшается. Классификации злокачественных новообразований лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей стали биологически ориентированными и строятся не только на клинических проявлениях, но и молекулярно-генетической гетерогенности заболеваний.
В арсенале врача гематолога появились новые, инновационные лекарственные препараты, прицельно воздействующие на генетические и биохимические дефекты опухолевой клетки, что привело к переломным, прорывным изменениям в лечении ранее смертельных заболеваний. Гематология развивается весьма динамично, стремительно, постоянно совершая революцию в диагностике и лечении заболеваний. Новые подходы к терапии, которые охватывают полный спектр болезни, настолько ярки и обнадеживающие, что смертность от заболеваний системы крови – снижается быстрыми темпами. Использование высокоэффективных и дорогостоящих таргетных препаратов и высокотехнологичных методов клеточной терапии сейчас требует не только глубокого изучения особенностей заболевания в каждом конкретном случае, но и тщательной оценки пациента. Благодаря расширению альтернативных возможностей лечения абсолютно правильным является использование принципов персонализированной медицины. Выбор метода и степени агрессивности воздействия на болезнь должен быть риск-адаптированным для пациента и ставить во главу угла не достижение опухолевого ответа, а продолжительность и качество жизни больного.
Со времени первого издания данной монографии прошло более пяти лет, получены новые данные о диагностике и лечении миелопролиферативных новообразований, происходит их внедрение в клиническую практику. Второе издание дополнено новой информацией, также в нём изложены особенности диагностики и лечения различных форм миелопролиферативных новообразований, с учетом достижений современной медицинской науки, и личный опыт авторов. Особое внимание уделено освещению представлений о патогененезе миелопролиферативных новообразований, эпидемиологии, клиническом течении, классификации, дифференциальной диагностике, прогнозе, современным возможностям лечения. Представлены разработанные на основе анализа собственного опыта риск-адаптированные алгоритмы диагностики и лечения миелопролиферативных новообразования, позволяющие персонализировать терапию, приведен собственный опыт их использования.
