Что такое периодическая болезнь?
Периодическая болезнь это средиземноморская семейная лихорадка, или армянская болезнь, или ереванская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
Менее известные названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя – Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала – Маму.
Установлено, что периодическая болезнь генетически обусловленное заболевание. Чаще всего патологическая активность генов начинается уже в детском либо юношеском возрасте без четкой привязанности к полу.
Для клинических проявлений периодической болезни необходимо получить по 1 измененному гену от каждого из родителей. При этом не обязательно чтобы родители на своем собственном опыте знали, что такое периодическая болезнь.
Но!
Если мать и отец болеют периодической болезнью? Значит, каждый имеет по 2 гена. Тогда, увы, все их совместные дети также заболеют.
И к опасностям для жизни обычного человека добавляется еще одна!
Человек обречен?
Только беспечный человек находится в большой опасности!
Полезный совет доктора. Иными словами, при периодической болезни нужно значительно больше знать и регулярно выполнять основные особенности здорового образа жизни. Нужные лично вам! Для вашей собственной жизни!
А для этого ваш образ жизни должен соответствовать полу, возрасту, общему уровню здоровья, погодным, экологическим условиям для достижения поставленных целей и задач! А именно:
– нужно правильно дышать! Кислородное голодание самое короткое – не более 5 минут. Вы на какое время можете задержать дыхание? А дальше вновь нужно начинать правильно дышать!
– нужно правильно пить воду! Водное голодание может продолжаться от нескольких часов до нескольких недель. Продолжительность определяют условия окружающей среды и особенности вашего образа жизни. А дальше вновь нужно пить воду правильно!
– нужно правильно готовить и принимать пищу! Отказ от еды спасает только в случае острого панкреатита. В других условиях правильное питание это основной источник белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов для обмена веществ!
– нужно правильно думать! Иными словами, стремиться доступными и приемлемыми вам средствами и методами сохранять душевное равновесие.
– нужно вести активный образ жизни!
Но!
В соответствии с реальными возможностями своего организма.
Иными словами, увеличивать уровень физической активности только после того, как пришли в гармонию с окружающей средой в состоянии покоя. И научились в этих условиях правильно дышать, пить воду и питаться!
Значительная часть полезной информации от доктора со стажем более 33-х лет далее в книге!
Кому угрожает периодическая болезнь?
Встречается периодическая болезнь преимущественно у выходцев из регионов около Средиземного моря.
Отсюда и наиболее известное название: средиземноморская семейная лихорадка.
Чаще болеют армяне, евреи (чаще сефарды), арабы, турки. Причем вне зависимости от места их нынешнего проживания. А в 6 % случаев периодическая болезнь выявляется у представителей других национальностей.
Считаете, что не попадете в 6 %?
Напомню, что 2 дефектных гена, определяющих склонность к периодической болезни, появились в бассейне Средиземного моря примерно 2–3 000 лет назад.
С тех пор миграция населения на планете сделала свой уникальный коктейль генов! И носителем опасного гена может быть любой человек, родословная которого несколько тысяч лет назад начиналась в Средиземноморье. И проблема может коснуться каждого.
Поэтому больные средиземноморской лихорадкой – это лишь верхушка айсберга!
Как проявляется периодическая болезнь?
Основное проявление периодической болезни это асептический серозит.
Иными словами, внезапное и периодически повторяющееся воспаление серозных оболочек без непосредственного участия микробов, вирусов, грибков: Сопровождается в разной степени повышением температуры.
Основные проявления такого воспаления:
– перитонит или воспаление брюшины;
– одно- или двухстроннее воспаление плевры под названием плеврит;
– моноартрит или полиартрит (воспаление одного или нескольких суставов);
– повышение температуры без выраженных местных признаков.
Соответственно, в зависимости от преобладающих проявлений, выделяют четыре основных варианта:
– абдоминальный;
– торакальный;
– суставной;
– лихорадочный.
Однако бывают любые комбинации!
Асептическое воспаление слизистых оболочек нарушает качество жизни. Однако даже без специфического лечения самостоятельно завершается через 2–4 дня. Реже продолжается до 7 суток.
Такая форма периодической болезни легко выявляется по специфическим признакам. А на фоне противовоспалительной, дезинтоксикационной терапии протекает более доброкачественно.
Перитонит встречается наиболее часто. Абдоминальная форма периодической болезни наиболее коварна!
Клиническая картина проявляется симптомами острого живота. И вынуждает хирургов проводить ревизию брюшной полости. Либо постоянный мониторинг. Чтобы не пропустить острый аппендицит, холецистит или непроходимость тонкой кишки.
В процессе операции обнаруживают лишь признаки поверхностного серозного перитонита и указывающий на предыдущие приступы умеренный спаечный процесс.
Обычно, при первом приступе, удаляется аппендикс. А в случае сомнений – и желчный пузырь.
Вне зависимости от проводимого лечения все симптомы самостоятельно исчезают через 2–4 дня.
Суставной вариант в виде рецидивирующего синовита проявляется болями в суставах, моно- или полиартритом. Чаще поражаются более нагруженные голеностопные и коленные суставы.
Суставные атаки переносятся легче, чем приступы абдоминального и торакального вариантов. Часто боль в суставах появляется при нормальной температуре тела.
При затянувшихся артритах, длящихся более 2–3 недель, может наблюдаться небольшой остеопороз.
Торакальный вариант наблюдается еще реже. Плеврит возникает то в одной, то в другой половине грудной клетки. В редких случаях одновременно с обеих сторон.
Жалобы и данные обследования такие же, как при сухом плеврите или при плеврите с незначительным выпотом. Это боль при кашле, глубоком дыхании, уменьшающаяся в положении на больном боку.
Все признаки обострения болезни исчезают через 3–7 дней.
Лихорадочный вариант характеризуется внезапным повышением температуры тела. Первично приступы заболевания напоминают приступы при малярии. Они возникают редко, обычно в начале болезни, затем так же как суставные и торакальные атаки, могут полностью исчезнуть.
От лихорадочного варианта как самостоятельной клинической формы следует отличать лихорадку при других вариантах проявлений болезни. В последнем случае температура тела повышается вскоре или одновременно с появлением болей. Иногда повышение температуры сопровождается ознобом, достигает различного уровня и снижается до нормальных цифр через 6-12, реже 24 часа.
