Полинейропатия, как патологический процесс, представляет собой множественное поражение периферических нервов. Клинические проявления полинейропатии, как правило, многообразны и имеют различную степень выраженности. Среди основных признаков полинейропатии можно выделить сенсорные нарушения, нейропатическую боль, мышечную атрофию и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также ряд вегетативных симптомов (ортостатическая гипотензия, нарушение функции тазовых органов). Существует целый ряд классификаций полинейропатий, выделяющих состояния, обусловленные генетическим дефектом, либо развившиеся в ответ на травматические, токсические, воспалительные и иные факторы. Также выделяют нейропатии при системных заболеваниях, дисметаболические и паранеопластические, развивающиеся при злокачественных новообразованиях. В соответствии с различными классификациями можно выделить около 100 различных причин возникновения полинейропатий. По этиологии следует различать семь основных групп нейропатий:
1) воспалительные и инфекционные полинейропатии (дифтерия, ВИЧ);
2) токсические полинейропатии, в том числе лекарственные;
3) травматические;
4) наследственные полинейропатии (полинейропатия Шарко—Мари—Тута и др.) (рис. 1, 2);
Рисунок 1. Признаки гипотрофии мышц верхних конечностей у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута.
Рисунок 2. Признаки гипотрофии мышц нижних конечностей с деформацией стоп у пациента с полинейропатией Шарко—Мари—Тута.
5) аутоиммунные полинейропатии;
6) дисметаболические полинейропатии;
7) паранеопластические полинейропатии (возникающие вторично на фоне злокачественных опухолей).
Различные факторы, вызывающие полинейропатию, чаще всего сначала раздражают нервные волокна (вызывая симптомы раздражения), а затем приводят к нарушению функции этих нервов (вызывая так называемые симптомы выпадения).
К симптомам раздражения относят:
– тремор (дрожание конечностей);
– болезненные судороги в мышцах (крампи);
– фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);
– парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);
– боль в мышцах, кожи;
– повышение артериального (кровяного) давления из-за вовлечения нервов, регулирующих функцию сердца и сосудов;
– тахикардия – учащенное сердцебиение.
К симптомам выпадения относят:
– мышечную слабость, например, в руках или ногах. Чаще всего слабость появляется в мышцах, наиболее далеко расположенных от головы (это называется дистальным расположением), поэтому сначала развивается слабость в передней группе мышц голени (при этом человек с трудом может ходить на пятках), затем слабость распространяется на заднюю группу мышц голени (что приводит к невозможности ходить на цыпочках). В других случаях, например при отравлении свинцом, развивается полинейропатия с мышечной слабостью преимущественно в разгибателях пальцев кисти;
– снижение мышечного тонуса;
– атрофия мышц (их истончение);
– гипестезия – снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде «носков и перчаток»;
– шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами – результат повреждения нервов, обеспечивающих поступление в головной мозг информации о взаимном расположении конечностей в пространстве.
При закрытии глаз это приводит к полной потере информации о положении ног и рук, что приводит к нарушению равновесия;
– головокружение, ощущение дурноты и мелькание мушек перед глазами при переходе из положения лежа в положение стоя – результат нарушения функции нервов, обеспечивающих изменение тонуса венозных сосудов ног. При этом при переходе в положении стоя кровь продолжает оставаться в венах ног, что приводит к кислородному голоданию головного мозга. Это называется ортостатическим коллапсом;
– фиксированный пульс – присутствует постоянная частота сокращения сердца, так как функция нервов, регулирующих работу сердца, при некоторых полинейропатиях утрачивается;
– склонность к запорам – из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочно-кишечного тракта;
– гипогидроз – сухость кожи из-за недостаточного потоотделения.
По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
– демиелинизирующие – развитие заболевания связано в большей степени с распадом миелина (специального белка, окутывающего нервные волокна и обеспечивающего быстрое проведение нервного импульса по нервам). Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
– аксональные – развитие заболевания связано с нарушением функции аксона, центрального стержня нерва, с помощью которого осуществляется его питание. Это вид полинейропатии сопряжен с более тяжелым течением и худшим прогнозом к восстановлению;
– нейропатические – связаны с поражением тел нервных клеток.
По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии: