Коллектив авторов - Долгая жизнь с муковисцидозом

Долгая жизнь с муковисцидозом
Название: Долгая жизнь с муковисцидозом
Автор:
Жанры: Зарубежная прикладная литература | Здоровье детей | Здоровье
Серии: Нет данных
ISBN: Нет данных
Год: 2016
О чем книга "Долгая жизнь с муковисцидозом"

«Долгая жизнь с муковисцидозом» – само название книги уже повод для радости. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, больных МВ, в настоящее время превышает число детей с МВ.

Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав, затем выявили ключевых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается.

Надеемся, что эта книга поможет привлечь внимание большего числа врачей, оказывающих медицинскую помощь взрослым, к проблеме МВ. При постоянно увеличивающемся числе взрослых с МВ во всех странах существует настоятельная необходимость подготовки молодых терапевтов – специалистов по комплексному лечению взрослых, больных муковисцидозом.

Европейское общество муковисцидоза (ЕСFS) представляет книгу «Долгая жизнь с муковисцидозом» всем членам ЕСFS, широкому кругу специалистов, наблюдающих пациентов с муковисцидозом, а также самим пациентам и их близким.

Крис Де Бек, д. м. н., профессор,

президент Европейского общества муковисцидоза

Бесплатно читать онлайн Долгая жизнь с муковисцидозом


Благодарности

Редакторы хотели бы выразить свою искреннюю благодарность за постоянную помощь, которую Кристин Дюбуа оказывала в течение всего времени создания настоящего руководства, и без которой написание этой книги было бы невозможным. Мы также хотели бы поблагодарить профессора Крис Де Бёк за ее постоянные советы и поддержку. Также благодарим Дэвида Дебисшопа за перевод сообщений пациентов на французский язык. Наконец, мы хотели бы выразить свою признательность группе медицинских писателей и компании K.I.T. Group GmbH за предоставление таких эффективных и полезных услуг.

Предисловие

«Долгая жизнь с муковисцидозом» – уже само это название не может не радовать. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, страдающих MB, в настоящее время превышает число детей с MB.

Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов воедино в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав книги. Затем они выявили необходимых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается.

Надеемся, что эта книга поможет привлечь внимание большего числа врачей, оказывающих медицинскую помощь взрослым, к проблеме MB. При постоянно увеличивающемся числе взрослых, страдающих муковисцидозом, во всех странах существует острая необходимость подготовки молодых терапевтов – специалистов по комплексному лечению взрослых, страдающих муковисцидозом.

Европейское общество муковисцидоза (ECFS) с радостью представляет книгу «Долгая жизнь с муковисцидозом» всем членам ECFS.

Крис Де Бёк, доктор медицины, профессор, Президент Европейского общества муковисцидоза

Введение

За последние несколько десятилетий демография муковисцидоза (MB) значительно изменилась, при этом в наиболее развитых странах медиана продолжительности жизни составляет около 40 лет. Эта патология больше не является болезнью исключительно детского возраста, поскольку во многих регионах число взрослых, живущих с диагнозом «муковисцидоз», превышает число детей с данным диагнозом. Хотя это не может не радовать, важно также признать, что при таком увеличении продолжительности жизни у пациентов и лиц, оказывающих им помощь, возникает ряд новых проблем. Именно поэтому после издания в 2012 г. первой книги «Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом» Европейское общество муковисцидоза приняло решение опубликовать книгу, касающуюся проблем взрослых, – «Долгая жизнь с муковисцидозом».

Наша цель состояла в том, чтобы охватить широкий круг вопросов оказания медицинской помощи, важных для популяции взрослых и пожилых людей, и обеспечить всем членам группы, занимающейся проблемой MB, справочный ресурс, к которому можно было бы обратиться при рассмотрении некоторых трудных вопросов, возникающих, когда люди, страдающие MB, становятся старше. Мы также хотели дать некоторое представление о предстоящих проблемах, чтобы службы здравоохранения могли шагать в ногу со временем и предоставить эффективные услуги в будущем.

Мы благодарим авторов из разных стран, которые совместно работали для составления всеобъемлющего обзора основных проблем у взрослых и которые поделились своим опытом. Мы также благодарим взрослых пациентов, которые внесли свой вклад в написание этой книги, предоставив бесценные сведения, позволяющие понять, что значит для взрослого человека жить с диагнозом «муковисцидоз».

Доминик Юбер и Николас Симмондс (Dominique Hubert, Nicholas Simmonds)

Глава 1

Изменения в эпидемиологии: новые проблемы, связанные с МВ

Nicholas Simmonds, Barry Plant

Введение

За семь десятилетий, прошедших с того времени, когда был впервые описан муковисцидоз (MB), произошли значительные изменения как в течении болезни, так и в выживаемости пациентов. Улучшение нашего понимания естественного развития MB, а также прогресс в диагностике и лечении привели к тому, что большинство пациентов в настоящее время достигают взрослого возраста и пользуются многими возможностями трудоустройства, имеют социальные и личные достижения, которые их здоровые сверстники воспринимают как само собой разумеющиеся. Хотя такие изменения не могут не радовать, мы также должны знать проблемы взрослеющей популяции пациентов и представлять себе вопросы, связанные с увеличением нагрузки на систему здравоохранения, с осложнением болезни сопутствующими заболеваниями, с увеличением возраста, а также с назначением антибиотиков и развитием инфекций. В настоящей главе обсуждаются эти новые проблемы и предлагаются подходы для управления течением заболевания в популяции взрослых пациентов с MB в будущем.

1. Изменение демографических показателей

Со времени первого описания MB как отдельной нозологической формы патологоанатомом Дороти Андерсен в 1938 г. демографические показатели популяции пациентов изменились до неузнаваемости[1]. В то время диагноз был страшным, и более 70 % детей умирали в течение первого года жизни, обычно от мекониевой непроходимости кишечника, тяжелого нарушения питания и/или дыхательной недостаточности. Болезнь первоначально называли «кистозным фиброзом поджелудочной железы», поскольку деструкция поджелудочной железы считалась основным нарушением, а проявления со стороны дыхательной системы рассматривались как вторичное осложнение нарушения всасывания. С тех пор наше понимание патофизиологии и механизмов, лежащих в основе заболевания, значительно улучшилось, однако конечную цель лечения еще предстоит осознать. К счастью, смерть в детском возрасте теперь является редкой и ожидаемая продолжительность жизни постоянно увеличивается (рис. 1)[2].

В США медиана выживаемости увеличилась с 14 лет в 1968 г. до 20 лет в середине 1970-х гг.[3]. Среднее значение прогнозируемой продолжительности жизни во многих развитых странах в настоящее время составляет более 40 лет, но только в последние 30 лет достижение взрослого возраста стало реальной перспективой для большинства пациентов. Сейчас мы переживаем период, когда число взрослых с MB скоро превысит количество детей[4]. Это уже фиксируется в регистрах, где взрослым считается человек достигший 16, а не 18 лет; например, в ежегодном отчете за 2012 г. в Великобритании 57,6 % всех пациентов с MB были классифицированы как взрослые[5]. Появление национальных и многонациональных регистров, в которых собираются большие объемы клинических данных, стало инструментом для улучшения нашего понимания MB и изменений демографических показателей. Регистр пациентов Фонда муковисцидоза США (CFFPR) содержит данные о почти 30000 пациентах и ведется в течение нескольких десятилетий.


С этой книгой читают
В учебнике представлен материал по психической травме и психической травматизации, связанной с неизлечимыми заболеваниями, боевыми действиями, миграционными процессами и т. д., дается подробный анализ психической травматизации у детей и подростков. Рассмотрены нормальные и патологические формы реакций на сверхсильные травматические воздействия, виды психических расстройств, критерии, методы диагностики и эмпирические исследования ПТСР. Как послед
Эта книга – ключ к Таро Уэйта, самой популярной колоде для гадания в мире. Подробное и доступное руководство не только познакомит вас с историей и символикой колоды, созданной британским оккультистом и мистиком Артуром Эдвардом Уэйтом, но и позволит сразу же применить полученную информацию на практике и заглянуть в будущее.Здесь вы найдете основные правила гадания и работы с Таро, детальные описания прямых и перевернутых значений каждой из 78 кар
В этой книге собраны рождественские рассказы талантливых русских писателей-классиков, и некоторые имена станут открытием для читателей. Многие произведения не переиздавались, потому что авторы были репрессированы и попали под запрет, другие остались лишь в старых столетних журналах. Эти рассказы ярко описывают будни и праздники ушедшей эпохи. Удивительно, что ожидания и чаяния людей почти не изменились. Надежды героев накануне Нового года, их мол
Книга является первой в своем роде работой, которая простым и доступным языком знакомит читателей с такой сложной темой, как гендерная дисфория. Рассматривается проблема терминологии и лексики, приведен обширный обзор истории развития транс-психологии, описаны модели клинической диагностики и различные типы медицинских и психологических услуг, которые могут предоставляться людям с гендерной дисфорией, а также предлагается специально разработанный
«Энциклопедия этикета» – настольная книга для тех, кто хочет знать, как правильно вести себя в самых разных ситуациях и не совершать оплошностей, иметь хорошие манеры и безупречный внешний вид, быть приятным собеседником и уверенным в себе человеком дома, на работе и в гостях как в своей стране, так и за границей.
Это первое в России полноценное руководство по самостоятельным занятиям триатлоном. Здесь последовательно и обстоятельно изложена методика: принципы тренировки, их периодизация, правильное питание, наращивание выносливости, растяжка, восстановление, профилактика травм, информация о снаряжении и его подгонке…Эта книга поможет вам подготовиться к соревнованиям: спринт-триатлону, олимпийской дистанции, Half-Ironman и, наконец, полному Ironman. В ней
Книга «Любовь и брак в Исламе», автором которой является современный ученый и богослов Ибрахим Амини, написана с целью нравственного и духовного обучения и подготовки молодых людей к основам и канонам супружеской жизни. Брак в Исламе имеет небесное начало, гарантирующее счастье и душевный покой. На страницах своей книги автор живо и подробно излагает наиболее часто встречающиеся проблемы на примере различных семейных пар, а также дает читателю со
Умение судить, или проявлять разборчивость и проницательность, лежит в основе самой христианской жизни. Но чтобы судить об этом мире, мы должны, в первую очередь, уметь судить о самих себе. Книга напоминает нам о важности истины Писания и помогает читателю определить критерии, которыми следует руководствоваться при вынесении суждений.
Стивен Хокинг известен читателям как выдающийся физик современности, сделавший множество открытий в теории «черных дыр». А что мы знаем о Хокинге как об обычном человеке, любящем отце и муже, жизнелюбе и мечтателе, на долю которого выпали такие испытания судьбы, которые нельзя пожелать даже врагу? Джейн Хокинг была рядом с ним 26 лет, любила и разделяла с мужем все трудности. Про ее непростой опыт совместной жизни с гением, обо всех трудностях, в
Перекуси зубами кабель, оставь школу без интернета. А когда вырастешь и поумнеешь – встань стеной беде навстречу, защити людей от них самих, останови. Это страшно и больно, но счастливы только роботы, у них все всегда хорошо. А ты больше не робот. Что бы ты ни делал: крошечные вертолетики или настоящие автомобили, – ты не винтик в системе, а живой человек. Продвинутая микротехнология и простой сборочный конвейер ничем не отличаются, когда их хозя
Василий Сайчик был чужим человеком в Минске. Участник антипольского просоветского подполья 1921—1939 гг. в Зап. Белоруссии, с началом войны он оказался в центре антигитлеровского сопротивления в столице БССР и сыграл заметную роль в деятельности Минского городского сопротивления. Увы, ему принадлежит и довольно неоднозначная роль в послевоенном исследовании истории подполья: во многом с его подачи роль руководителя подпольного комитета в Минске И
Жил-был тюльпан. Однажды вечером, когда скрылось солнце, тюльпан впервые увидел Луну и звёзды. Они показались тюльпану похожими на цветы. Как много звёзд на небе в лунную ночь. Как захотелось тюльпану добраться до этих удивительных звёзд в их страну.