Коллектив авторов - Долгая жизнь с муковисцидозом

Долгая жизнь с муковисцидозом
Название: Долгая жизнь с муковисцидозом
Автор:
Жанры: Зарубежная прикладная литература | Здоровье детей | Здоровье
Серии: Нет данных
ISBN: Нет данных
Год: 2016
О чем книга "Долгая жизнь с муковисцидозом"

«Долгая жизнь с муковисцидозом» – само название книги уже повод для радости. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, больных МВ, в настоящее время превышает число детей с МВ.

Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав, затем выявили ключевых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается.

Надеемся, что эта книга поможет привлечь внимание большего числа врачей, оказывающих медицинскую помощь взрослым, к проблеме МВ. При постоянно увеличивающемся числе взрослых с МВ во всех странах существует настоятельная необходимость подготовки молодых терапевтов – специалистов по комплексному лечению взрослых, больных муковисцидозом.

Европейское общество муковисцидоза (ЕСFS) представляет книгу «Долгая жизнь с муковисцидозом» всем членам ЕСFS, широкому кругу специалистов, наблюдающих пациентов с муковисцидозом, а также самим пациентам и их близким.

Крис Де Бек, д. м. н., профессор,

президент Европейского общества муковисцидоза

Бесплатно читать онлайн Долгая жизнь с муковисцидозом


Благодарности

Редакторы хотели бы выразить свою искреннюю благодарность за постоянную помощь, которую Кристин Дюбуа оказывала в течение всего времени создания настоящего руководства, и без которой написание этой книги было бы невозможным. Мы также хотели бы поблагодарить профессора Крис Де Бёк за ее постоянные советы и поддержку. Также благодарим Дэвида Дебисшопа за перевод сообщений пациентов на французский язык. Наконец, мы хотели бы выразить свою признательность группе медицинских писателей и компании K.I.T. Group GmbH за предоставление таких эффективных и полезных услуг.

Предисловие

«Долгая жизнь с муковисцидозом» – уже само это название не может не радовать. Действительно, в развитых странах число взрослых людей, страдающих MB, в настоящее время превышает число детей с MB.

Большая благодарность Доминику Хаберту и Николасу Симмондсу за сведение всех материалов воедино в одну книгу. Они провели большую работу по определению необходимых глав книги. Затем они выявили необходимых авторов и мотивировали их не только представить обзор базы литературных данных, но также поделиться с читателями своим личным опытом. Конечным результатом стала книга, которая представляет большой интерес и легко читается.

Надеемся, что эта книга поможет привлечь внимание большего числа врачей, оказывающих медицинскую помощь взрослым, к проблеме MB. При постоянно увеличивающемся числе взрослых, страдающих муковисцидозом, во всех странах существует острая необходимость подготовки молодых терапевтов – специалистов по комплексному лечению взрослых, страдающих муковисцидозом.

Европейское общество муковисцидоза (ECFS) с радостью представляет книгу «Долгая жизнь с муковисцидозом» всем членам ECFS.

Крис Де Бёк, доктор медицины, профессор, Президент Европейского общества муковисцидоза

Введение

За последние несколько десятилетий демография муковисцидоза (MB) значительно изменилась, при этом в наиболее развитых странах медиана продолжительности жизни составляет около 40 лет. Эта патология больше не является болезнью исключительно детского возраста, поскольку во многих регионах число взрослых, живущих с диагнозом «муковисцидоз», превышает число детей с данным диагнозом. Хотя это не может не радовать, важно также признать, что при таком увеличении продолжительности жизни у пациентов и лиц, оказывающих им помощь, возникает ряд новых проблем. Именно поэтому после издания в 2012 г. первой книги «Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом» Европейское общество муковисцидоза приняло решение опубликовать книгу, касающуюся проблем взрослых, – «Долгая жизнь с муковисцидозом».

Наша цель состояла в том, чтобы охватить широкий круг вопросов оказания медицинской помощи, важных для популяции взрослых и пожилых людей, и обеспечить всем членам группы, занимающейся проблемой MB, справочный ресурс, к которому можно было бы обратиться при рассмотрении некоторых трудных вопросов, возникающих, когда люди, страдающие MB, становятся старше. Мы также хотели дать некоторое представление о предстоящих проблемах, чтобы службы здравоохранения могли шагать в ногу со временем и предоставить эффективные услуги в будущем.

Мы благодарим авторов из разных стран, которые совместно работали для составления всеобъемлющего обзора основных проблем у взрослых и которые поделились своим опытом. Мы также благодарим взрослых пациентов, которые внесли свой вклад в написание этой книги, предоставив бесценные сведения, позволяющие понять, что значит для взрослого человека жить с диагнозом «муковисцидоз».

Доминик Юбер и Николас Симмондс (Dominique Hubert, Nicholas Simmonds)

Глава 1

Изменения в эпидемиологии: новые проблемы, связанные с МВ

Nicholas Simmonds, Barry Plant

Введение

За семь десятилетий, прошедших с того времени, когда был впервые описан муковисцидоз (MB), произошли значительные изменения как в течении болезни, так и в выживаемости пациентов. Улучшение нашего понимания естественного развития MB, а также прогресс в диагностике и лечении привели к тому, что большинство пациентов в настоящее время достигают взрослого возраста и пользуются многими возможностями трудоустройства, имеют социальные и личные достижения, которые их здоровые сверстники воспринимают как само собой разумеющиеся. Хотя такие изменения не могут не радовать, мы также должны знать проблемы взрослеющей популяции пациентов и представлять себе вопросы, связанные с увеличением нагрузки на систему здравоохранения, с осложнением болезни сопутствующими заболеваниями, с увеличением возраста, а также с назначением антибиотиков и развитием инфекций. В настоящей главе обсуждаются эти новые проблемы и предлагаются подходы для управления течением заболевания в популяции взрослых пациентов с MB в будущем.

1. Изменение демографических показателей

Со времени первого описания MB как отдельной нозологической формы патологоанатомом Дороти Андерсен в 1938 г. демографические показатели популяции пациентов изменились до неузнаваемости[1]. В то время диагноз был страшным, и более 70 % детей умирали в течение первого года жизни, обычно от мекониевой непроходимости кишечника, тяжелого нарушения питания и/или дыхательной недостаточности. Болезнь первоначально называли «кистозным фиброзом поджелудочной железы», поскольку деструкция поджелудочной железы считалась основным нарушением, а проявления со стороны дыхательной системы рассматривались как вторичное осложнение нарушения всасывания. С тех пор наше понимание патофизиологии и механизмов, лежащих в основе заболевания, значительно улучшилось, однако конечную цель лечения еще предстоит осознать. К счастью, смерть в детском возрасте теперь является редкой и ожидаемая продолжительность жизни постоянно увеличивается (рис. 1)[2].

В США медиана выживаемости увеличилась с 14 лет в 1968 г. до 20 лет в середине 1970-х гг.[3]. Среднее значение прогнозируемой продолжительности жизни во многих развитых странах в настоящее время составляет более 40 лет, но только в последние 30 лет достижение взрослого возраста стало реальной перспективой для большинства пациентов. Сейчас мы переживаем период, когда число взрослых с MB скоро превысит количество детей[4]. Это уже фиксируется в регистрах, где взрослым считается человек достигший 16, а не 18 лет; например, в ежегодном отчете за 2012 г. в Великобритании 57,6 % всех пациентов с MB были классифицированы как взрослые[5]. Появление национальных и многонациональных регистров, в которых собираются большие объемы клинических данных, стало инструментом для улучшения нашего понимания MB и изменений демографических показателей. Регистр пациентов Фонда муковисцидоза США (CFFPR) содержит данные о почти 30000 пациентах и ведется в течение нескольких десятилетий.


С этой книгой читают
В учебнике представлен материал по психической травме и психической травматизации, связанной с неизлечимыми заболеваниями, боевыми действиями, миграционными процессами и т. д., дается подробный анализ психической травматизации у детей и подростков. Рассмотрены нормальные и патологические формы реакций на сверхсильные травматические воздействия, виды психических расстройств, критерии, методы диагностики и эмпирические исследования ПТСР. Как послед
Эта книга – ключ к Таро Уэйта, самой популярной колоде для гадания в мире. Подробное и доступное руководство не только познакомит вас с историей и символикой колоды, созданной британским оккультистом и мистиком Артуром Эдвардом Уэйтом, но и позволит сразу же применить полученную информацию на практике и заглянуть в будущее.Здесь вы найдете основные правила гадания и работы с Таро, детальные описания прямых и перевернутых значений каждой из 78 кар
В этой книге собраны рождественские рассказы талантливых русских писателей-классиков, и некоторые имена станут открытием для читателей. Многие произведения не переиздавались, потому что авторы были репрессированы и попали под запрет, другие остались лишь в старых столетних журналах. Эти рассказы ярко описывают будни и праздники ушедшей эпохи. Удивительно, что ожидания и чаяния людей почти не изменились. Надежды героев накануне Нового года, их мол
Книга является первой в своем роде работой, которая простым и доступным языком знакомит читателей с такой сложной темой, как гендерная дисфория. Рассматривается проблема терминологии и лексики, приведен обширный обзор истории развития транс-психологии, описаны модели клинической диагностики и различные типы медицинских и психологических услуг, которые могут предоставляться людям с гендерной дисфорией, а также предлагается специально разработанный
Эту книгу читали все, кто занимался бегом в СССР: здесь изложена философия бега трусцой, как ее понимал Артур Лидьярд – тренер мирового класса, в буквальном смысле перевернувший мир своей идеей «бега для жизни». Сейчас эта идея важна как никогда: люди тонут в работе, не уделяя внимания своей физической форме, и неумолимо губят свое здоровье.Если вы еще не задумывались, зачем бегать и как правильно тренироваться, как затормозить процессы старения
«Энциклопедия этикета» – настольная книга для тех, кто хочет знать, как правильно вести себя в самых разных ситуациях и не совершать оплошностей, иметь хорошие манеры и безупречный внешний вид, быть приятным собеседником и уверенным в себе человеком дома, на работе и в гостях как в своей стране, так и за границей.
Эта книга – ваш проводник в мир материнства. Кимберли Энн Джонсон много лет работает доулой и послеродовым консультантом. Опираясь на свой богатый опыт, она делится практическими советами по восстановлению после родов. Из этой книги вы узнаете, как подготовить свое тело к родам, а потом вернуть прежнюю энергию, как правильно заниматься спортом, укрепить отношения и вернуться к интимной жизни, а также справиться с эмоциональными трудностями. Это к
The Concept of SynopsisA synopsis is a concise and informative summary of a work, whether it’s a book, a film, or any other type of creative project. Its main function is to give the reader an overview of the plot, characters, and central conflict, without revealing all the details or the outcome. In essence, the synopsis should capture the essence of the story and pique the interest of the target audience.The Importance of Synopsis in the Litera
Стивен Хокинг известен читателям как выдающийся физик современности, сделавший множество открытий в теории «черных дыр». А что мы знаем о Хокинге как об обычном человеке, любящем отце и муже, жизнелюбе и мечтателе, на долю которого выпали такие испытания судьбы, которые нельзя пожелать даже врагу? Джейн Хокинг была рядом с ним 26 лет, любила и разделяла с мужем все трудности. Про ее непростой опыт совместной жизни с гением, обо всех трудностях, в
Перекуси зубами кабель, оставь школу без интернета. А когда вырастешь и поумнеешь – встань стеной беде навстречу, защити людей от них самих, останови. Это страшно и больно, но счастливы только роботы, у них все всегда хорошо. А ты больше не робот. Что бы ты ни делал: крошечные вертолетики или настоящие автомобили, – ты не винтик в системе, а живой человек. Продвинутая микротехнология и простой сборочный конвейер ничем не отличаются, когда их хозя
Попала в другой мир? Не страшно. Открою кондитерскую лавку, работника найму.В смысле, раба купить проще?! Ну и мир, ну и нравы! Ничего – надо так надо. Вот только странный раб мне попался… Как бы ему объяснить, что хозяйка здесь я, а не он?
Продолжение приключений Дениса, Илюхи, их врагов и друзей. Под всеми мирами есть огромное подземелье, в самом низу которого лежит Сокровище, которое позволит изменить ВСЕ… И учеба в Академии Охотников, парящей над городом обезьян, не должна стать преградой на пути к нему.