АлАТ – аланинаминотрансфераза
АМН – Академия медицинских наук
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
АТ – антитело
АХ – ацетилхолин
АХР – ацетилхолиновые рецепторы
АХЭ – ацетилхолинэстераза
АХЭП – антихолинэстеразные препараты
БАС – боковой амиотрофический склероз
БД – безопасные дозы
ВЖ – вилочковая железа
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ГАК – газы артериальной крови
ГКС – глюкокортикостероиды
ГМ – генерализованная миастения
ГС – гемосорбция
ДЕ – двигательная единица
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД – единица действия
ЖЕЛ – жизненная емкость легких
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
ИЛ – интерлейкин
ИФН – интерферон
КТ – компьютерная томография
КФК – креатинфосфокиназа
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
ЛенГИДУВ – Ленинградский государственный институт усовершенствования врачей
МБк – мегабеккерель
МЕ – международная единица
МКБ-10 – международная классификация болезней, травм и причин смерти
10-го пересмотра
ММА – Московская медицинская академия
МР – магнитно-резонансный
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
НАД – никотинамиддинуклеотид
НМС – нервно-мышечный синапс
н-ХР – н-холинорецепторы
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ОП – обменный плазмаферез
ПА – плазмаферез
ПД – потенциал действия
ПДДЕ – потенциал действия двигательной единицы
ПСМ – постсинаптическая мембрана
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РНК – рибонуклеиновая кислота
РФП – радиофармпрепарат
СЗГМУ – Северо-Западный государственный медицинский университет
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
СПбМАПО – Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
ССЗ – сердечно-сосудистые заболевания
ТМ – тяжелая миастения
тРНК – транспортная рибонуклеиновая кислота
УЗИ – ультразвуковое исследование
УФ – ультрафиолетовый
УФО – ультрафиолетовое облучение
ФНО – фактор некроза опухоли
ЦВЗ – цереброваскулярные заболевания
ЦНС – центральная нервная система
ЧН – черепные нервы
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭМГ – электромиография
ЭУФОЛК – экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение лимфоцитов крови
ATA – anti-titin-antibody – антититиновые антитела
BiPAP – двухуровневая вентиляция с положительным давлением на вдохе
FDА – Food and Drug Administration – управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США)
НLА – human leucocyte antigen – антиген лейкоцитов человека
НU – Haunsfield units – единицы шкалы Хаунсфилда
Ig – иммуноглобулины
IgG – иммуноглобулин G
MCD – mean of consecutive difference – среднее значение взаимосвязанных интервалов
МuSK – muscle specific receptor tyrosine kinase – мышечно-специфическая тирозинкиназа
SFЕМG – single-fibreelectromyography – электромиограмма одиночного мышечного волокна
Бытует мнение, что миастения впервые была описана знаменитым английским анатомом Томасом Уиллисом (Thomas Willis) в 1672 г. В действительности же одной из первых публикаций стала работа сэра С. Уилкса (Sir Samuel Wilks), который в 1877 г. опубликовал заметку о больном с хроническим бульбарным параличом и летальным исходом болезни. При патологоанатомическом исследовании изменений в нервной системе выявлено не было. Позже вклад в изучение этого сложного заболевания внесли В. Эрб (1879), Г. Оппенгейм (1894), Уильям Говерс (1893). Однако кардинальный признак болезни – патологическая утомляемость мышц – был впервые изучен и описан в 1893 г. варшавским невропатологом С. Гольдфламом. В 1895 г. Ф. Жолли описал у больных миастенией тот же симптом патологической утомляемости мышц при раздражении их электрическим током, назвав это «миастенической реакцией электровозбудимости», и предложил название болезни «myasthenia gravis pseudoparalytica». К моменту появления в 1901 г. монографии Г. Оппенгейма «Миастенический паралич» в мировой литературе насчитывалось около 80 публикаций с описанием наблюдений этой болезни.
Отечественные ученые также внесли существенный вклад в изучение миастении, и среди первых были А. Я. Кожевников (1896), Г. И. Маркелов (1910) и многие другие. В 1960 г. впервые описана роль антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов в патогенезе миастении (J. Strauss). Миастения долго считалась тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, летальность при ней достигала 40 %. С середины ХХ в. ситуация стала изменяться в лучшую сторону благодаря разработке новых способов патогенетического лечения.
Миастения относится к числу заболеваний, способных поражать людей всех возрастов – детей, взрослых и стариков, однако чаще заболевают женщины в возрасте 20 – 40 лет. В наш век глобализации, урбанизации и интенсификации всех сторон жизни наблюдается повсеместный рост заболеваемости аутоиммунными болезнями, к которым относится и миастения. В настоящее время популяционная частота миастении составляет около 5 – 10 человек на 100 000 жителей. Несмотря на достаточно полное описание клинических форм и наличие современных методов исследования, практические врачи продолжают испытывать сложности при диагностике миастении. Ее путают с острыми нарушениями мозгового кровообращения, преимущественно в вертебрально-базилярном бассейне, менингитами, поражениями глазодвигательных нервов и многими другими недугами.
С момента опубликования первой в нашей стране монографии на русском языке, посвященной миастении (Лобзин В. С., 1960), минуло 54 года. Представления об этиологии, патогенезе и подходах к лечению этого заболевания дополнились современными многочисленными исследованиями, накоплен существенный опыт в его диагностике и патогенетическом лечении.
Выпуск данной монографии авторы считают необходимым по двум основным причинам. Первая – почтить память заслуженного деятеля науки Российской Федерации профессора Владимира Семеновича Лобзина в связи с его заслугами в области изучения миастении в нашей стране и в связи с 90-летием со дня его рождения (28.09.2014 г.).
В. С. Лобзин – воспитанник Военно-морской медицинской академии, ученик знаменитых профессоров – Александра Викторовича Триумфова, автора настольной книги каждого невролога «Топическая диагностика заболеваний нервной системы», и Александра Гавриловича Панова – блестящего клинициста и ученого, открывшего миру клещевой энцефалит.
Владимир Семенович после окончания факультета руководящего состава ВММА был вначале направлен для практической службы-работы в Кронштадтский военно-морской госпиталь, а позже переведен в 1-й Военно-морской ордена Ленина госпиталь в Ленинграде. Еще в период обучения в ВММА, а затем службы в военно-морских госпиталях Владимир Семенович по совету профессора А. Г. Панова увлекся проблемой миастении, начал собирать материал для диссертации (защищена в 1957 г.) и готовить монографию «Миастения». Приглашение на кафедру нервных болезней Военно-медицинской академии (1964 г.) не было случайным: Владимир Семенович обладал уже серьезным практическим опытом, был кандидатом медицинских наук, крупным специалистом в изучении миастении. Большой интерес к этой проблеме Владимир Семенович сохранил на протяжении всей своей жизни. Кафедра и клиника нервных болезней им. М. И. Аствацатурова Военно-медицинской академии именно благодаря В. С. Лобзину стала «нервно-мышечной Меккой» и первым, правда неофициальным, Всесоюзным центром изучения миастении (1971 г.). Со всех концов необъятной Советской страны в Академию к В. С. Лобзину стали стекаться сотни больных миастенией в надежде найти помощь и облегчение своим страданиям. Именно там, в Академии, под руководством А. Г. Панова разрабатывались новые эффективные способы диагностики и лечения этой тяжелейшей болезни. Исследования В. С. Лобзина по этой проблеме были продолжены на кафедре нервных болезней ЛенГИДУВа – СПбМАПО. После избрания на должность заведующего кафедрой невропатологии ЛенГИДУВа Владимир Семенович на протяжении 10 лет являлся заместителем председателя Всесоюзного центра по нервно-мышечной патологии. Председателем его в те годы был академик АМН СССР Л. О. Бадалян. Владимир Семенович плодотворно сотрудничал и был в дружеских отношениях с создателем Всесоюзного миастенического центра в Москве (1983) профессором Б. М. Гехтом.
