Синдром Туретта (тиковое расстройство)
Что такое синдром Туретта?
Синдром Туретта (ТС) – это заболевание, которое характеризуется возникновением сочетания вокальных и различных двигательных тиков (как минимум два двигательных тика и один вокальный тик).
Под моторными тиками понимаются внезапные, быстрые движения, которые не выполняются намеренно и которые повторяются одним и тем же способом, индивидуально или последовательно. Вокальные тики – это произнесение бессмысленных звуков, слов или предложений, при которых человек не может сознательно их подавить.
Заболевание было известно еще древним грекам. Они по-прежнему обвиняли богов в возникновении конвульсий и шумов. Заболевание было названо в честь невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, которому удалось провести исследование, опубликованное в 1885 году, по дифференцированию синдрома Туретта от эпилепсии. Заболевание обычно начинается в возрасте семи лет, но в любом случае до 21 года.
Вероятно, есть много пациентов с Туреттом, которым еще не поставили диагноз. Официально в Соединенных Штатах затронуты 100 000 человек. Это означает, что примерно 5 из 10 000 человек страдают синдромом Туретта различной степени тяжести. Для Германии это будет означать, что около 40 000 человек страдают синдромом Туретта. По неизвестным пока причинам мальчики страдают гораздо чаще (примерно в 10 раз), чем девочки.
Синдром Туретта – нервное заболевание, имеющее генетические причины. Основные симптомы – тики, нервные судороги. Это расстройство центральной нервной системы. Поражает до 0,9% всех детей, значительно реже встречается у взрослых. Поскольку это биологическое заболевание, оно, вероятно, будет иметь одинаковое распространение во всем мире.
Обычно у пациентов с Туреттом развиваются и другие поведенческие расстройства. Это включает:
Обсессивно-компульсивное расстройство
В человеческом мозгу есть разные области, отвечающие за управление движением. Считается, что у пациентов Туретта нарушен контроль движений из-за нарушения созревания мозга. Исследования показали, что отдельные области мозга пострадавших развиты или снабжены кровью по-разному, чем соответствующие области мозга здоровых людей.
Предполагается, что по крайней мере одно из так называемых веществ-посредников, передающих информацию в этих областях мозга (дофамин), вовлечено в возникновение болезни. Однако точные процессы в мозге, вызывающие тики, еще не установлены.
Пока не удалось найти генетический дефект, лежащий в основе синдрома Туретта. Однако можно сказать наверняка, что родитель, страдающий синдромом Туретта или имеющий предрасположенность к нему в своем генетическом материале, имеет 50% -ную вероятность его передачи. Степень начала заболевания зависит от пола. У сыновей такой пары в 4 раза чаще развивается тик, чем у дочерей. Однако предполагается, что только у 10% детей, генетически предрасположенных к тиковым расстройствам, развивается настолько тяжелая клиническая картина, что они обращаются к врачу.
Различные факторы могут играть роль в развитии тиковых расстройств – генетические причины, инфекционные заболевания, а также, например, определенные группы риска во время беременности.
Генетическое влияние
Генетическая предрасположенность к тиковым расстройствам очень выражена. Как и в случае с большинством психоневрологических расстройств, генетический фон тиков, по-видимому, определяется различными генами риска.
Стрептококковые инфекции
Тиковые расстройства могут быть спровоцированы или даже вызваны последствиями бактериальных инфекций, вызванных стрептококками (например, средний отит, скарлатина, тонзиллит). В частности, связь между инфекцией и возникновением тиковых расстройств во времени очень близка.
беременность
Исследования показали, что психосоциальный стресс, прием лекарств, курение, употребление алкоголя и других наркотиков во время беременности связаны с возникновением тиков у ребенка.
Симптомы
Обычно тики впервые появляются в возрасте 4—7 лет, в 90% случаев первые симптомы появляются до 11 лет. В основном они начинаются с «подозрительного» подмигивания, резких движений или чего-то подобного. Но эти тики никогда не прекращаются. Затем они постепенно увеличиваются примерно у половины пострадавших и достигают пика в период полового созревания или в возрасте от 16 до 26 лет. У некоторых людей тики полностью проходят, а у большинства (70%) исчезают симптомы.
Тики чаще возникают в стрессовых ситуациях, но часто совсем не возникают при сильной концентрации. Однако в фазах расслабления тики появляются чаще. Бывают случаи, когда тики временно утихают, например Иногда они даже исчезают, а потом внезапно появляются снова.
Часто родители или окружающие подозревают, что за этим стоят психологические причины. Спектр (само) упреков может варьироваться от недостатков в воспитании до неправильного питания и «работающей матери». В болезни винят семью.
Различной степени тяжести
Глобальная шкала синдрома Туретта (TSGS) позволяет определять тяжесть заболевания, принимая во внимание поведение пострадавших дома и в школе. Определяется частота тиков и степень их влияния на человека.
Синдром Туретта легкой степени: тики не влияют на поведение в школе, они почти не замечаются посторонними и не воспринимаются как проблема. Лечение не требуется.
Синдром Туретта средней степени: тики замечают другие и вызывают проблемы. Некоторые из них мешают выполнять деятельность, возникают проблемы в школе.
Синдром Туретта тяжелой степени: тики – заметная характеристика человека, они влияют на контакты и успеваемость в школе. Обычно требуется лечение.
Основные симптомы – тики. Эти движения непроизвольны, начинаются внезапно и иногда бывают экстремальными. Эти двигательные расстройства протекают индивидуально или последовательно, но всегда одинаково.
Эти неконтролируемые движения сопровождаются непроизвольными звуками, от слов до кваканья, кашля, визга, хрюканья, ворчания, звуков животных или стереотипных восклицаний, нытья, щелканья языком, откашливания, писка или хихиканья.
У пострадавших обычно эти тики проявляются уже в детстве, они усиливаются и часто усиливаются в период полового созревания. У некоторых пациентов симптомы исчезают после полового созревания, но большинство пациентов страдают от них всю оставшуюся жизнь.
Непроизвольные движения включают: моргание, сморщивание носа, закидывание головы в сторону, многократное подтягивание плеч вверх, запрокидывание головы, тряска одной или двумя руками или сгибание туловища в сторону.
