Дмитрий Романов, Амриддин Рахимов - Сосудистые мальформации

Капиллярные мальформации являются самым распространенным типом сосудистых пороков. Данная патология характеризуется медленным течением крови и представлена расширением капилляров и венул, а также утолщением периваскулярного клеточного пространства в тканях кожи и слизистых оболочек. Капиллярные мальформации встречаются примерно у 0,3—0,5% населения с равным распределением по полу. В то время, как большинство капиллярных мальформаций встречается в виде изолированных кожных проявлений, данные патологические изменения могут быть характерны для широкого спектра заболеваний. Клиническая картина, генетические мутации и прогноз сильно различаются, а следовательно, дифференциальный диагноз может вызывать определенные сложности.

ИСЧЕЗАЮЩЕЕ КАПИЛЛЯРНОЕ ПЯТНО (ПРОСТОЙ НЕВУС)

Исчезающее капиллярное пятно, также известное как «невус Унна», «пятно лосося» или «укус аиста», является наиболее распространенным сосудистым изменением, присутствующим у 40% младенцев.

Оно состоит из расширенных капилляров в папиллярной дерме.1 Существует предположение, что данные патологические изменения формируются в результате внутриутробного сдавления тканей – между костями плода и костями таза матери. На вероятность возникновения невуса Унна влияет размер плода, внутриутробное положение плода, форма и размер таза у женщины, тонус матки, семейная форма черепа и т. д. В целом, капиллярные пятна на лице со временем уменьшаются и бледнеют, а вот на затылке, наоборот, могут сохраняться в течение всей жизни. Исчезающие капиллярные пятна отличаются от капиллярных мальформаций и других сосудистых пороков и это возможно дифференцировать, изучив клиническую картину. Для данных сосудистых изменений характерна локализация: глабелла2, веки, нос, верхняя губа, а также задняя поверхности шеи и затылок.

Исчезающее капиллярное пятно в области лба и верхних век (слева); вариант головного предлежания плода, при котором может формироваться капиллярное пятно (справа).

Пояснично-крестцовый отдел позвоночника также может быть поражен, и некоторые клиницисты считают, что наличие данного изменения на коже может говорить о пороке развития позвоночника (синдром Кобба).

У многих младенцев пятна при рождении сразу определяются в нескольких местах. В отличие от истинной капиллярной мальформации, исчезающие капиллярные пятна на лице не имеют дермального распространения и не связаны с синдромом Стерджа-Вебера (SWS). Однако большие и стойкие пятна на лице иногда наблюдаются в связи с другими основными заболеваниями или синдромами, такими как синдром Беквита-Видемана3 и синдром макроцефалии с капиллярной мальформацией.

Ребенок с синдромом Беквита-Видемана с капиллярным пятном в области лба и макроглоссией (слева и в центр; после частичной резекции языка (справа). Фотографии взяты с сайта Inside Edition.

Обычно, исчезающие капиллярные пятна никакого лечения не требуют. Однако при стойких сосудистых пятнах на косметически чувствительных участках (например, на лице) возможно лечение сосудистым лазером. У младенцев и детей со стойкими пятнами необходимо собирать подробный анамнез и проводить физикальное обследование для исключения сопутствующих аномалий, таких как макроцефалия, гипотония или других клинических признаков, наблюдаемых при синдроме макроцефалии с капиллярной мальформацией и синдроме Беквита-Видемана. У пациентов с пояснично-крестцовыми пятнами, особенно с характерной формой «бабочки», необходимо проведение визуализирующих исследований, таких как дуплексное ультразвуковое исследование или МРТ, чтобы исключить скрытый спинальный дизрафизм